Home / Thông tin Y học / Hội chứng Guillain-Barré

Hội chứng Guillain-Barré

Nguyên nhân chính xác của hội chứng Guillain – Barre là không rõ, nhưng thường đi trước bởi một căn bệnh truyền nhiễm như một nhiễm trùng hô hấp hoặc dạ dày. May mắn thay, hội chứng Guillain – Barre là tương đối hiếm, ảnh hưởng đến chỉ có 1 hoặc 2 người trên 100.000.

Hội chứng Guillain – Barre nằm trong nhóm viêm đa rễ dây thần kinh, là một hội chứng với các biểu hiện

Tổn thương lan toả nơron thần kinh ngoại vi cả vận động và cảm giác.

Giảm vận động, cảm giác ở ngoại vi, thường biểu hiện cả hai bên, có tính chất đối xứng, ở gốc chi nhiều hơn ngọn chi, tổn thương có tính chất lan lên.

Phân ly prôtein – tế bào trong dịch não tuỷ.

I/ Viêm đa dễ dây thần kinh tiên phát: được chia làm nhiều loại

Cấp tính: hội chứng Guillain – Barre, Porphyrie cấp

Bán cấp hay mạn: hội chứng Guillain – Barre.

Táí phát: Hội chứng Porphyrie

Viêm nhiều rễ dây thần kinh thứ phát:

Nhiễm khuẩn các loại vi rút.

Rối loạn chuyển hoá: Berri- Berri(Thiếu vitamin B1), ung thư, sau tiêm chủng vác xin

Ngộ độc cấp: Thuốc trừ sâu hữu cơ

II/ Sinh lý bệnh học

Thường xẩy ra sau một nhễm khuẩn, tiêm chủng vác xin

Tổn thương cơ bản về mặt giải phẫu bệnh: Mất myeline cấp, có tính chất rải rác trên các nơ ron thần kinh ngoại vi, hậu quả dẫn đến bloc dẫn truyền thần kinh- cơ (có thể chẩn đoán bằng điện cơ đồ), các đại thực bào ăn myeline quanh sợi trục của tế bào thần kinh.

Trên các dây thần kinh có bám IgG, IgM, bổ thể

– Phản ứng lympho mạnh ở thời kỳ cấp tính, mất đi khi khỏi bệnh.

– Tóm lại: quá trình mất myeline gây ra do phản ứng miễn dịch(tế bào và dịch thể)

– Có thể thấy 50% các trường hợp hội chứng Guillain – barre có kháng thể kháng dây thần kinh với nồng độ tối đa ở giai đoạn cấp.

III/ Triệu chứng lâm sàng: có 4 giai đoạn

1. Giai đoạn tiền triệu: 5-6 tuần

– 60% bệnh nhân có biểu hiện nhiễm trùng kiểu vi rút: viêm phế quản, họng, tiêu hoá
– 10% xuất hiện sau một can thiệp ngoại khoa, tiêm phòng vắc xin, tiêm huyết thanh
– Một số khác có thể không sốt, có biểu hiện rối loạn cảm giác chủ quan, nhức đầu, đau mình.

– Một số tác nhân gây bệnh ( được kể đến trong y văn): cytomegalovirus, mycoplasma pneumoniae, Epstein-bar virus, Campylobacter Jejuni, chẩn đoán xác định khó, các xét nghiệm đắt tiền.

– Thường bệnh nhân chỉ để ý khi có: rối loạn vận động kín đáo ( như khó đi, khó leo cầu thang) khám kỹ, thấy có triệu chứng bắt đầu chi dưới, có tính chất cân xứng.

2. Giai đoạn tiến triển: thời gian trung bình khoảng 10-12 ngày

– Thể cấp tính, dữ dội: liệt lan lên, liệt hô hấp trong vòng 48 giờ

– Thường liệt lan dần, có thể liệt tứ chi ngay, liệt gốc chi nhiều hơn ngọn chi, mất hoặc giảm phản xạ gân xương, hiếm bắt đầu từ chi trên

– Liệt cơ hô hấp: cơ hoành, các cơ liên sườn, dẫn đến giảm thể tích khí lưu thông, giảm Vt tự thở, dễ dẫn đến xẹp phổi.

– Một số bệnh nhân có thể bắt đầu bằng liệt dây thần kinh sọ:

Liệt mặt 2 bên

Liệt dây IX X: Liệt màn hầu, nuốt sặc

Liệt dây XII: không lè được lưỡi

Liệt dây V: không cắn chặt hàm được.

– Rối loạn cảm giác:cảm giác sâu như cảm nhận vân động khớp, rung âm thoa(-), cảm giác nông như loạn cảm, dị cảm đầu chi

– Rối loạn ý thức: ít khi xảy ra nếu thông khí nhân tạo tốt.

– Rối loạn thần kinh tự chủ:

+ Nhịp chậm, dễ ngừng tim khi hút đờm

+ HA có thể tăng vọt

+ RL vận mạch và bài tiết: vã mồ hôi, tăng tiết

+ RL tiêu hoá: dãn dạ dày, liệt ruột

+ RL cơ tròn: táo, bí đái, bí ỉa

+ Tăng ADH: hậu quả tiểu ít, ứ nước.

* Dịch não tuỷ: Protein tăng tới 10g/lít. Tế bào ít, dưới 10-20/ ml

* Dấu hiệu tiên lượng nặng:

– Sớm: RL nuốt dễ dấn đến sặc, cơ hoành, liên sườn yếu dẫn đến giảm Vt , hậu quả có thể xẹp phải TKNT

– Thời gian tiến triển nhanh, cấp tính, liệt vận động toàn bộ, đòi hỏi cần phải hô hấp nhân tạo, giai đoạn này để lại nhiều di chứng.

* Chẩn đoán phân biệt giai đoạn này với:

– Tổn thương tuỷ: Viêm tuỷ lan lên (bại liệt, sau tiêm phòng vác xin…), viêm màng nhện tuỷ, chèn ép tuỷ(lao, ung thư, thoát vị, xuất huyết…)

– Hội chứng đuôi ngựa: chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân

– Bệnh lý thần kinh ngoại vi do rựơu, đái tháo đường.

– Bệnh lý sợi trục của bệnh hệ thống

– Porphyrie

– Giảm kali máu (West phall)

3. Giai đoạn cao nguyên: vài ngày, vài tuần

– Là giai đoạn tồn tại các triệu chứng rối loạn vận động, cảm giác, thần kinh thực vật, thần kinh tự động cho tới khi bắt đầu xuất hiện dấu hiệu hồi phục vận động.

– Các chú ý:

+ Rối loạn thần kinh thực vật nặng: tăng huyết áp, nhịp nhanh, nhịp chậm, rối loạn tái cực, có thể nhìn thấy trên điện tâm đồ

+ Các biến chứng hô hấp: xẹp phổi, viêm phổi do hít

4. Giai đoạn hồi phục: 20, 40 ngày, có thể tới vài tháng

– Hồi phục vận động của cơ hô hấp, của cơ các chi

– Các rối loạn chậm hồi phục: vận động ngọn chi, rối loạn cảm giác (dị cảm, cảm giác sâu khi đi lại, liệt dây thần kinh sọ…)

– Tái phát lại trong giai đoạn này hoặc về sau: ít, sấp sỉ khoảng 5%

Các xét nghiệm và chẩn đoán

Hội chứng Guillain – Barre có thể khó chẩn đoán ở giai đoạn sớm nhất. Dấu hiệu và triệu chứng của nó cũng tương tự như các rối loạn khác về thần kinh và có thể thay đổi từ người sang người.

Bước đầu tiên trong chẩn đoán hội chứng Guillain – Barre là dành cho bác sĩ có một lịch sử y tế cẩn thận để tìm hiểu những cụm các dấu hiệu và triệu chứng đang gặp phải.

Một tủy sống chọc dò (thắt lưng) và xét nghiệm chức năng thần kinh thường được sử dụng để giúp xác định chẩn đoán hội chứng Guillain – Barre.

Chọc dò tủy sống thắt lưng

Thủ tục này liên quan đến việc thu hồi một lượng nhỏ chất dịch từ ống tủy sống. Đây là dịch não tủy sau đó thử nghiệm cho một loại hình cụ thể của sự thay đổi thường xảy ra ở những người có hội chứng Guillain – Barre.

Xét nghiệm chức năng thần kinh

Bác sĩ có thể muốn thông tin từ hai loại xét nghiệm chức năng thần kinh – electromyography và tốc độ dẫn truyền thần kinh:

Electromyography đọc điện hoạt động trong cơ bắp để xác định điểm yếu do tổn thương cơ hoặc tổn thương thần kinh.

Nghiên cứu thần kinh dẫn truyền đánh giá như thế nào dây thần kinh và cơ bắp phản ứng với các kích thích điện nhỏ.

IV/ Xử trí

Mặc dù một số người có thể mất hàng tháng và thậm chí cả năm để phục hồi, hầu hết trường hợp hội chứng Guillain – Barre theo dòng thời gian này nói chung:

Sau khi triệu chứng đầu tiên, tình trạng này có xu hướng dần dần xấu đi trong khoảng hai tuần.

Các triệu chứng đạt đến một cao nguyên và duy trì ổn định cho 2 – 4 tuần.

Phục hồi bắt đầu, thường kéo dài từ sáu đến 12 tháng.

Không có cách chữa trị hội chứng Guillain – Barre. Nhưng hai loại phương pháp điều trị phục hồi tốc độ và giảm mức độ nghiêm trọng của hội chứng Guillain – Barre:

1. Về hồi sức: chú ý ba nguy cơ chính

– Liệt vận động lan toả: loét mục, tắc mạch phổi, viêm phổi

– Liệt hô hấp, tử vong nhanh

– RLTK thực vật, thần kinh tự chủ

Vì vậy cần:

– Thông khí nhân tạo: qua NKQ, qua canun mở khí quản, thở máy, hút đờm phương thức thông khí nhân tạo điều khiển, kết hợp Vt cao (chỉ định khi Vt tự thở < 50% lí thuyết)

– Vận động trị liệu: vỗ rung, tập khớp, xoa bóp

– Khám phổi- X quang thường xuyên: phát hiện viêm phổi, xẹp phổi

– Tập thở khi Vt tự thở của bệnh nhân > 75% lý thuyết, cơ hô hấp có dấu hiệu hồi phục

– Dinh dưỡng: phải đảm bảo calo khoảng ³ 2000 kcalo/ ngày
– Điều trị: Hạ Na+ máu, hội chứng ADH

2. Điều trị đặc hiệu:

– Lọc huyết tương (plasmapheresis): nên thực hiện sớm, nhưng giá thành đắt,

+ 2 lần / mỗi 48 giờ: chưa có liệt vđ chân

+ 4 lần / mỗi 48 giờ: có liệt vđ chân.

+ Chống chỉ định: bệnh nhân có biến chứng nhiễm trùng, không có đường vào.

– Corticoid: không có hiệu quả rõ ràng

– Các globulin miễn dịch(Ig) 0.4g/kg/ngày x 5 ngày.

+ Chống chỉ định: Suy thận, dị ứng

+ Đắt tiền

+ Có thể vẫn thất bại, đăc biệt là điều trị muộn.

– Điều trị nguyên nhân vi rút: khó vì chưa xác định được rõ loại vi rút nào

– Phòng ngừa tái phát

Thường thì trước khi phục hồi bắt đầu, người chăm sóc có thể cần phải tự di chuyển cánh tay và chân để giữ cho cơ bắp linh hoạt và mạnh mẽ. Sau khi phục hồi đã bắt đầu, sẽ cần vật lý trị liệu để giúp lấy lại sức mạnh và chuyển động thích hợp có thể hoạt động. Có thể cần đào tạo với các thiết bị thích ứng, chẳng hạn như một chiếc xe lăn hoặc niềng răng, để cho di chuyển và kỹ năng tự chăm sóc.

Đối phó và hỗ trợ

Tác động cảm xúc của hội chứng Guillain – Barre có thể bị tàn phá. Trong trường hợp nặng, hội chứng Guillain – Barre có thể biến từ khỏe mạnh và độc lập bất ngờ bị ốm nặng và thể chất bất lực và không có cảnh báo.

Mặc dù hầu hết mọi người cuối cùng đã hồi phục hoàn toàn, chẩn đoán hội chứng Guillain – Barre có nghĩa là đối mặt với khả năng tàn tật lâu dài hoặc tê liệt. Và những người phát triển các biến chứng phải điều chỉnh để di chuyển dài hạn, và sự phụ thuộc một vào người khác để giúp quản lý các hoạt động hàng ngày.

Nói chuyện với một nhà cung cấp sức khỏe tâm thần có thể đóng một vai trò quan trọng trong việc giúp đối phó với sự căng thẳng tinh thần và cảm xúc của bệnh này.

Về Administrator

Check Also

nvm5-4

Ứng dụng Hệ thống theo dõi thần kinh (Nerve Monitoring System – NVM5) giúp hạn chế 99% liệt trong phẫu thuật cột sống

NVM5 cung cấp 1 giải pháp theo dõi thần kinh có kiểm soát, theo dõi ...

Trả lời

Thư điện tử của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *